Imagen del NEJM: Nistagmo pendular y palatomioclono producido por degeneración olivar hipertrófica

Una mujer de 50 años con hipertensión tuvo una hemorragia pontina aguda, tal como se ve en la TAC (panel A), la cual resultó en cuadriplejía. Treinta meses después refirió haber tenido dificultad para la lectura debido a oscilopsia. El examen físico reveló nistagmo pendular (dos ciclos por segundo) con un componente vertical predominante y algunos movimientos oculares horizontales y torsionales: Ella también tuvo palatomioclono, visto como contracciones involuntarias y rítmicas en el paladar blando y arco faringo-palatino (uno a dos ciclos por segundo). La RMN T2 de el cerebro mostró hiperintensidad y aumento de el núcleo olivar inferior, hallazgos compatibles con diagnóstico de degeneración olivar hipertrófica )panel B). La condición, que puede ser causada por traumatismos, infección, desmielinización, neoplasia o injuria vascular en los componentes de vía dentatorubroolivar, resulta en hipertrofia olivar más que en atrofia. Contracciones mioclónicas en el paladar blando y el nistagmo representan el efecto de la degeneración transináptica de el núcleo olivar inferior. Después de el tratamiento com trihexifenidilo, hubo alguna mejoría en los síntomas visuales de la paciente.